Atopische Dermatitis und infantile Hämangiome

Wenn Sie an kinderdermatologische Probleme in der Haus-/Kinderarztpraxis denken, kommt den meisten von Ihnen vermutlich als Erstes die atopische Dermatitis (AD) in den Sinn (Neurodermitis oder atopisches Ekzem sind Synonyme). Diese ist mit einer Prävalenz von 10–30% bei Kindern auch sehr häufig. Bei 60% der Betroffenen treten die Symptome bereits im ersten Lebensjahr auf, typischerweise jedoch nicht vor dem 4. Lebensmonat. Die gute Nachricht: Spätestens im Schulalter tritt meist eine Verbesserung der Beschwerden ein, und circa drei Viertel der Kinder sind mit 10 Jahren beschwerdefrei. Die klinische Präsentation der Ekzeme ist altersabhängig: So treten sie bei Säuglingen oft in Form von akuten Ekzemen mit Rötung, Ödem, Papulovesikeln, nässenden Plaques und Krusten auf und sind meist im Kopfbereich (mit Aussparung des zentralen Gesichts), an Extremitätenstreckseiten und Stamm lokalisiert. Die Windelregion bleibt typischerweise ausgespart – als wichtiges Unterscheidungsmerkmal zum seborrhoischen Ekzem, welches u.a. die Windelregion betrifft. Im Kleinkindesalter präsentiert sich die Krankheit dann zunehmend mit dem Bild von chronischen Ekzemen mit schuppenden Plaques und Lichenifikation, mit Prädilektion an den Extremitätenbeugeseiten.

Therapie der AD: Säuglinge mit schwerer generalisierter AD können für die Eltern und die ganze Familie eine grosse Belastung darstellen. Wegen des Juckreizes schlafen die Kinder schlecht und sind tagsüber oft unruhig. Mit einer adäquaten Therapie ist aber zum Glück ein Grossteil der atopischen Ekzeme relativ gut behandelbar. Das primäre Ziel ist eine Kontrolle der AD, denn eine Heilung im eigentlichen Sinne ist nicht möglich ist. Da die Therapie sehr viel Zeit beansprucht und meist über Monate bis Jahre angewendet werden muss, ist eine gute Aufklärung und Anleitung der Eltern/Betreuungspersonen essenziell für den Therapieerfolg. Wenn diese etwas zur Pathogenese und den verschiedenen Pfeilern der Therapie verstehen, sind sie motivierter, die aufwändige Therapie durchzuführen. Ein wichtiger Pfeiler der Therapie ist eine gute rückfettende Hautpflege als Basis. Damit kann die Hautbarrierestörung ausgeglichen und der transepidermale Feuchtigkeitsverlust reduziert werden. Ich versuche, das meinen Patienten mit dem Bild der Haut als bröcklige Backsteinmauer zu illustrieren, die einerseits anfällig für Irritanzien und das Eindringen von möglichen Allergenen und Bakterien von aussen ist und andererseits Wasser verliert. Damit die Haut wieder ihre Barriere-/Schutzfunktion ausüben kann, muss der fehlende «Mörtel» durch Hautpflege ersetzt werden (vgl. Abb.). Eine konsequente rückfettende Pflege geht mit weniger Ekzemen und somit weniger Kortisongebrauch einher. Mit fett-feuchten Umschlägen kann die Rückfettung und Hydratisierung intensiviert werden. Hierfür wird zuerst eine dicke Schicht Pflegecreme aufgetragen, anschliessend ein feuchter und dann ein trockener Umschlag gemacht. Durch die Feuchtigkeit nimmt die Haut die Pflege besser auf, zusätzlich hat sie einen kühlenden und juckreizstillenden Effekt. Bei kleinen Kindern sollte wegen des Risikos des Auskühlens nur ein Körperareal auf einmal mit fett-feuchten Verbänden behandelt werden. Es gibt unzählige verschiedene Pflegeprodukte auf dem Markt. Da die rückfettende Pflege grosszügig appliziert werden soll (ca.100 g pro Woche für einen Säugling), werden gerne kassenpflichtige Produkte rezeptiert. Antidry^®Lotio und Dexeryl^® Creme stehen auf der Spezialitätenliste (SL) und werden mit einer Limitatio von der Krankenkasse bezahlt. Spielt der Preis keine Rolle, sind auch Produkte wie Xeracalm Baume (Avène) oder Lipikar AP (La Roche Posay) empfehlenswert. Es bewährt sich, die Eltern verschiedene Produkte ausprobieren zu lassen, das steigert die Compliance. Urea (wie z.B.in Excipial U-Lipolotio) wird von Kleinkindern gelegentlich als brennend empfunden.

Auf Duftstoffe und pflanzliche Inhaltsstoffe in Pflegecremen sollte wegen der Gefahr von Kontaktallergien verzichtet werden. Ein weiterer Pfeiler der Basistherapie sind kurze Bäder (max. 5–10 Minuten)/Duschen bei 35–37 °C, die bei akutem Schub idealerweise täglich gemacht werden sollten. Das Baden hydriert die Haut, entfernt Krusten/Schuppen und reduziert Allergene, Irritanzien sowie Bakterien auf der Haut als mögliche Ekzemtrigger. Nach dem Baden soll man die Haut sanft abtupfen und sofort die Pflegecreme auftragen, die auf leicht feuchter, aufgequollener Haut besonders gut penetriert. Bei akuten Ekzemschüben muss «das Feuer gelöscht werden», und hier braucht es antientzündliche Therapien, meist in Form topischer Kortikosteroide Klasse (II–)III. Diese werden 1× täglich für 5–7 Tage angewendet (im Gesicht reichen 3–5 Tage), danach kann die Therapie entweder ausgeschlichen werden oder auf eine Erhaltungstherapie mit topischen Calcineurin-Inhibitoren (Protopic 0,1/0,03% Salbe oder Elidel 1% Creme) umgestellt werden, damit die «noch lodernde Glut nicht wieder aufflammt». Auf immer wiederkehrende Ekzemareale wie z.b. Knie-/Ellenbeugen wird im ekzemfreien Intervall eine proaktive Erhaltungstherapie z.B. mit TCI 2–3× pro Woche empfohlen. In der Schweiz sind Protopic 0,03% und Elidel 1% Creme offiziell erst ab 2 Jahren zugelassen, werden aber bei gutem Sicherheitsprofil bereits ab 3 Monaten eingesetzt («Petite-Studie» Pediatrics 2015: Elidel, 2400 Kinder im Alter von 3 bis12 Monaten, 5-Jahres-Follow-up). Der Nutzen von Spezialkleidung wie z.B. Dermasilk oder Skinnies ist umstritten. In Anlehnung an eine Multicenterstudie im UK schreiben die aktuellen Guidelines Derma Silk keinen Benefit zu.

Bei fehlendem Therapieansprechen sollten folgende Punkte überdacht werden:

Die Liste der möglichen Differentialdiagnosen ist lang. Sie reicht u.a. von entzündlichen Dermatosen wie dem seborrhoischem Ekzem oder der Psoriasis zu Infektiösem wie Scabies, Eczema herpeticum/coxsackicum oder Impetigo. Aber auch seltene Krankheiten wie die Immundefektkrankheit Wiskott-Aldrich-Syndrom, Ichthyosen, Langerhans-Zell-Histiozytosen, Zinkmangel oder kutane T-Zell-Lymphome können ein der atopischen Dermatitis ähnliches klinisches Bild zeigen.

Kinder mit atopischer Dermatitis können nach dem schweizerischen Impfplan geimpft werden. Wir empfehlen die Impfung nach Abklingen eines akuten Schubs durchzuführen. Wegen möglicher schwerer Verläufe bei Atopikern wird zudem die Varizellen-Impfung mit 12 Monaten empfohlen.

Viele Eltern gehen davon aus, dass die Ursache der Ekzeme ihres Kindes in einer Nahrungsmittelallergie liegt, und versuchen oft auf eigene Faust verschiedene Auslassdiäten beim Kind oder der stillenden Mutter. Zwar sind Nahrungsmittelallergien bei Atopikern häufiger, aber generell werden sie als Trigger-Faktor für AD überschätzt. Deswegen und wegen des Risikos von Zufallsbefunden ohne klinische Relevanz raten wir von routinemässigen Allergietestungen bei Kindern mit AD ab. Bei anamnestischen oder klinischen Hinweisen für Allergien vom Soforttyp oder bei schweren therapieresistenten Ekzemen trotz optimaler Lokaltherapie sind Prick-Tests und die Bestimmung spezifischer IgE indiziert. Ebenso bei wiederholter Beobachtung einer Ekzemverschlechterung durch die Eltern nach Einnahme bestimmter Nahrungsmittel. Da diese jedoch mit 24–48 h Verzögerung auftreten kann, ist ein Zusammenhang oft schwierig herauszufinden. Das Führen eines Ess-Beschwerde-Tagebuchs kann hilfreich sein. Gerne weisen wir die betroffenen Eltern auch auf die «Neurodermitis-Elternschulungen» von aha hin, die in verschiedenen Schweizer Städten stattfinden und von den Eltern als sehr hilfreich und wertvoll empfunden werden [1–3]

Mit einer Prävalenz von circa 3–10% aller reifen Neugeborenen und sogar 10–25% der Frühgeborenen sind Hämangiome ebenfalls eine häufige Diagnose in der Haus-/Kinderarztpraxis. Neun von zehn Hämangiomen bedürfen keiner Therapie. Im Jahr 2020 wurde von einer internationalen Expertengruppe ein Tool entwickelt, das dabei hilft, zu entscheiden, ob ein Kind mit einem oder mehreren Hämangiomen an ein Spezialzentrum für Therapie oder weitere Diagnostik zugewiesen werden sollte: www.ihscoring.com/de. Da das schnellste Hämangiomwachstum in der frühen Proliferationsphase zwischen der 5. und 8. Woche stattfindet, sollte eine Therapie frühzeitig begonnen werden, idealerweise zwischen der 4. und 10. Lebenswoche. Klare Behandlungsindikationen sind:

Bei grossen (>5 cm) segmentalen IH, v.a. im Kopfbereich, muss an assoziierte Anomalien im Rahmen eines PHACES-Syndroms gedacht werden. Das Akronym steht für folgende Anomalien: Posterior fossa malformation, Hemangioma, Arterial anomalies, Cardiovascular anomalies, Eye anomalies, Sternal clefting und/oder supraumbilical raphe. Bei grösseren Hämangiomen in der Lumbosakralgegend sollte ein LUMBAR-Syndrom ausgeschlossen werden. Ebenfalls ein Akronym, das mit urogenitalen/anorektalen sowie renalen Fehlbildungen einhergehen kann. Bei ≥5 IH besteht das Risiko einer Hämangiomatose mit möglichen Leberhämangiomen und Verbrauchs-Hypothyreoidismus. IH in weiteren Organen wie GIT, Hirn und Lunge sind selten und werden in der Regel nur bei Symptomen untersucht. Hämangiome in der «Bart»-Region können auf mögliche assoziierte Hämangiome der oberen Atemwege hinweisen, bei Stridor braucht es eine sofortige HNO-ärztliche Untersuchung.

Die im Jahre 2008 erstmals publizierte Zufallsentdeckung der Wirksamkeit von Propranolol auf proliferierende infantile Hämangiome leitete eine ganz neue Ära der Hämangiom-Behandlung ein und stellt seither die First-line-Therapie bei behandlungsbedürftigen Hämangiomen dar. Die erste Gabe erfolgte bei Kindern ohne zusätzliche Risikofaktoren am Inselspital im Tagesklinik-Setting unter 4-stündigem Monitoring von Herzfrequenz und Blutdruck. Es sind neue schweizerische Richtlinien bzgl. Therapieeinleitung in Bearbeitung. Die Zieldosis lag bei 2–3 mg pro kg Körpergewicht aufgeteilt auf 2 (–3) Tagesdosen. Zu den am häufigsten und oft nur während der Anfangsphase beobachteten Symptomen zählen u.a. leichte Akrozyanose, Diarrhoe und milde Schlafstörungen. Symptomatische Hypoglykämien, Bradykardien bzw. Hypotonus und Bronchospasmus wurden äusserst selten beobachtet und konnten durch eine sorgfältige Beurteilung der Patientinnen und Patienten und gute Instruktion der Betreuungspersonen minimiert werden. Dazu gehören drei wichtige Kernbotschaften: 1. Medikamentengabe stets zu den Mahlzeiten; 2 Pausieren des Medikaments bei verminderter Nahrungsaufnahme oder erhöhtem Verlust, z.B. bei Gastroenteritis und reduziertem Allgemeinzustand bei hochfieberhaften Infekten; 3.Pausieren des Medikaments bei obstruktiver Bronchitis (Evaluation durch den Kinderarzt bei Husten). Nach erforderlichen Pausen kann die Therapie dann mit gleicher Dosis ohne erneutes Einschleichen fortgeführt werden. (Schweizer Richtlinien zur Propranolol-Therapie infantiler Hämangiome). Um Rezidive nach Therapiestopp zu vermeiden, sollte die Therapie in der Regel bis zum Ende des 1. Lebensjahrs angewendet werden [4–5].