In der Schweiz sind im Jahr 2020 144 337 [1] von 8 637 000 Menschen – ca. 1,67% der Bevölkerung – an Demenz erkrankt. Die Inzidenz steigt mit dem Alter, weshalb die Zahl weiter zunehmen wird [2]. Da bisher keine Therapie zur Verhinderung der Progression bzw. zur Heilung existiert, ist die Prognose der Betroffenen schlecht und mit fortschreitender Pflegebedürftigkeit assoziiert. Diese Guideline [3] soll der Hausärzteschaft helfen, die Patientinnen und Patienten zu Hause oder im Alters- und Pflegeheim bestmöglich zu behandeln [4].
Definition
Die Demenz ist ein neurobiologisches Syndrom, verursacht durch eine fortschreitende neurodegenerative und/oder vaskuläre Erkrankung des Gehirns. Initial überwiegen Störungen kognitiver Funktionen: Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen, Sprache und Urteilsvermögen. Das Bewusstsein ist nicht getrübt. Die Symptomatik muss seit mindestens 6 Monaten bestehen. Im Verlauf kommt es zu einer Verschlechterung der kognitiven Funktion und dadurch zu einer Beeinträchtigung der Alltagsfunktionen sowie Veränderungen von Sozialverhalten, emotionaler Kontrolle und Motivation (psychische und Verhaltenssymptome der Demenz, bzw. «behavioral and psychological symptoms of dementia» = BPSD). Im fortgeschrittenen Stadium sind auch vegetative und motorische Funktionen betroffen.
Case-Finding
Kriterien für eine Testung sind neu aufgetretene Auffälligkeiten (z.B. in der Praxis, beim Fahreignungstest, Hinweise Angehöriger) oder Risikofaktoren (z.B. Alter, Genetik, St. n. Delir). Das Montreal Cognitive Assessment (MoCA) [5] gibt wegen seiner hohen Sensitivität im Frühstadium gute Hinweise auf eine kognitive Störung. Bei einem Score von <26 Punkten ist die kognitive Störung abklärungsbedürftig. Ein MoCA zwischen 21 und 26 Punkten ist ein Hinweis auf eine leichte kognitive Beeinträchtigung (MCI). Fünf Prozent der Fälle mit kognitiver Störung haben jedoch nicht eine Demenz, sondern eine akut gefährliche und/oder behandelbare Krankheit (z.B. Delir, Depression etc.) als Ursache.
Dreiteilige diagnostische Abklärung
1. Teil: Demenzkriterien.
Die Kognitiven Ersttests müssen pathologisch sein: MoCA ≤21 Punkte, bzw. Mini-Mental-Status-Test (MMST) [6] <27 Punkte.
Im Verlauf muss eine Verschlechterung stattfinden: IQ CODE [7] (Informant Questionnaire on Cognitive Decline in the Elderly) ≥23 Punkte.
Die Alltagsfunktion muss beeinträchtigt sein: FAQ [8] (Functional Activities Questionnaire) ≥10 Punkte.
(MoCA und MMST sind urheberrechtlich geschützt und müssen erworben werden. IQ CODE, FAQ und NPI sind dieser Guideline als Kopiervorlagen beigefügt.)
2. Teil: Ausschluss potenziell gefährlicher und reversibler Erkrankungen und Medikamenten-Nebenwirkungen. Das beiliegende CDS (Clinical Decision Support)-Tool von mednetbern hilft, mit einfachen Beispielfragen die wichtigsten behandelbaren Differentialdiagnosen zu erkennen. Sedierende Medikamente und somatische Erkrankungen, welche Symptome einer Demenz vortäuschen können, müssen erfasst werden. Im internistischen und Neurostatus achten wir auf Schlaganfall-Residuen und Parkinsonismus. Im Labor sind Differentialblutbild, CRP, BSR, Elektrolyte, Schilddrüsen-, Leber- und Nierenfunktionswerte, Vitamin B12, HIV und Lues sinnvoll. mednetbern empfiehlt bei allen Patientinnen und Patienten mit kognitiver Störung ein MRI des Gehirns.
3. Teil: Psychische Erkrankungen und Ressourcen. Im Psychostatus achten wir auf eine Störung des Bewusstseins und depressive oder psychotische Symptome (Wahn, Halluzinationen). Das NPI [9] (Neuropsychiatrisches Inventar) dient der Erfassung der BPSD. Das psychosoziale Assessment gibt Informationen zu Ressourcen, Bildungsniveau und Umfeld.
Diagnose
Um die Diagnose Demenz stellen zu können, müssen alle drei Demenzkriterien seit 6 Monaten vorhanden sein: Pathologische Kognition UND Verschlechterung im Verlauf UND Beeinträchtigung der Alltagsfunktion.
Abbildung 1: Uhrentest eines Patienten mit leichtgradiger Alzheimer-Demenz.
Differenzialdiagnose
Eine präzis durchgeführte Diagnostik erlaubt die Abgrenzung zum Delir, der leichten kognitiven Störung (MCI) und den übrigen im CDS-Tool aufgeführten Erkrankungen. Wenn bei normaler kognitiver Testung die Alltagsfunktionen beeinträchtigt sind, soll nach psychiatrischen Leiden gesucht werden.
Assessment [10]
Das Demenz-Assessment ist die Grundlage für unsere therapeutischen Entscheidungen und erfolgt in drei Schritten:
1. Schritt: Beurteilung des Schweregrades der Demenz.
Leicht: Score im MoCA 10–21 oder MMST 20–26 Punkte [11] UND Beeinträchtigung der instrumentellen Aktivitäten des täglichen Lebens im FAQ ≥10 Punkte.
Mittel: Bei einem Score im MoCA <10 oder MMST 10–19 Punkte finden sich zusätzliche Beeinträchtigungen der basalen Aktivitäten des täglichen Lebens wie Essen, Trinken, Aufstehen, Gehen, Treppensteigen, An- und Auskleiden, Waschen, Baden, Duschen, Toilettenbenutzung. Die Betroffenen leiden unter Harn- und Stuhlinkontinenz.
Schwer: MMST <10.
Sehr schwer: MMST <3, verbunden mit vollständiger Abhängigkeit.
2. Schritt: Ätiopathologische Unterteilung der Demenz [12].
Die diagnostische Festlegung der Demenzform soll durch Spezialisten erfolgen (Memory-Klinik, Neurologe).
Die häufigsten Formen sind [13]:
Alzheimer-Demenz (50–70%). Sie tritt als neurodegenerative Erkrankung meist im Alter ab 65 Jahren auf. Bei jüngeren Patientinnen und Patienten handelt es sich meist um die autosomal-dominante genetische Variante.
Vaskuläre Demenz (15–25%). Sie tritt im späten Lebensalter auf und manifestiert sich durch Gangstörung, Stürze, Blasenstörung, Persönlichkeits- und Stimmungsveränderungen.
Gemischte Demenz: Alzheimer-Demenz und Vaskuläre Demenz kommen in 16–20% als Mischformen vor.
Frontotemporale Demenz (<10%): Bereits im mittleren Lebensalter. Verhaltensvariante und Variante der primär progressiven Aphasie.
Demenz bei Morbus Parkinson: Kognitive Beeinträchtigungen betreffen 20–40% aller an M. Parkinson Erkrankten.
Lewy-Körper-Demenz (<10%): Bei initial noch erhaltenem Gedächtnis treten im Alter ab 65 Jahren Aufmerksamkeits- und Verhaltensstörungen auf. Wegen Neuroleptika-Überempfindlichkeit ist bei dieser Demenzform Risperidon zur Behandlung der BPSD kontraindiziert.
3. Schritt: Erfassen der psychischen und Verhaltenssymptome der Demenz (BPSD) mittels NPI. Der Zeitraum der letzten vier Wochen wird durch Befragung der Bezugspersonen beurteilt hinsichtlich des Schweregrads von Apathie, Depression, Agitation, Aggressivität und Angst.
Die Behandlung resultiert aus den Erkenntnissen des Assessments. Ihr Ziel ist die Sicherung einer optimalen Lebensqualität und Verlangsamung der Progredienz. Grundsätzlich soll jede Patientin und jeder Patient in den Genuss der allgemeinen und pflegerischen Massnahmen kommen. Die weiteren Therapiemassnahmen sind psychosoziale Interventionen und die Pharmakotherapie.
Allgemeine und pflegerische Massnahmen
Patientinnen, Patienten und Angehörige müssen früh über Symptome und Verlauf der Erkrankung aufgeklärt werden. Anmeldung an die IV für die Hilflosenentschädigung, ggf. Meldung an die KESB für eine Beistandschaft, aber auch Ansprechen von Patientenverfügung und Vorsorgeauftrag sind Grundkompetenzen der Hausärztinnen und -ärzte. Die Entscheidungsfindung zu Behandlungsoptionen und Zukunftsplanung muss partizipativ erfolgen, damit die Vorstellungen der Patientinnen, Patienten und Angehörigen bestmöglich umgesetzt werden können. Die Tagesstruktur und die Aufrechterhaltung von Aktivitäten müssen sorgfältig organisiert werden. Auf Hilfsangebote (z.B. Spitex, Mahlzeitendienst, Transportdienst) und Hilfsmittel (z.B. Rollator) wird hingewiesen. Zum Eigen- und Fremdschutz sollen die Korrektur von Seh- und Hörstörungen und eine Rauch- und Alkoholabstinenz empfohlen werden.
Psychosoziale Interventionen
Psychosoziale Interventionen sollten in Abhängigkeit vom Schweregrad der Demenz und definierten Symptomen (Agitation, Depressivität, gestörter Tag-/Nachtrhythmus, mangelnde Nahrungsaufnahme) versucht werden.
Pharmakotherapie der Demenz
Die Pharmakotherapie der Demenz übertrifft leider nicht den Empfehlungsgrad B («sollte»), oft sogar nur Off-Label. Der therapeutische Nutzen muss alle 3–6 Monate mit dem MMST überprüft werden. Medikamentöse Nebenwirkungen können erheblich sein. Bei leichter und mittelschwerer Alzheimer-Demenz und gemischter Demenz kommen die Acetylcholinesterase-Hemmer Donepezil, Galantamin und Rivastigmin zum Einsatz. Memantin hat seinen Platz in der Behandlung der mittelschweren und schweren Alzheimer-Demenz. Die leichte bis mittelschwere Demenz bei M. Parkinson sollte mit Rivastigmin-Kapseln behandelt werden.
Management der psychischen und Verhaltenssymptome der Demenz (BPSD)
Je nach Ausprägung der BPSD wird deren Behandlung zu einer Herausforderung. Medizinische Ursachen, fehlende Abdeckung von Grundbedürfnissen und personen- und umgebungsbedingte Faktoren müssen gesucht und nach Möglichkeit verbessert werden.
Zur medikamentösen Therapie der BPSD werden neben Acetylcholinesterase-Hemmern, Memantin und Ginkgo-Präparaten besonders Risperidon (gegen Agitation, Reizbarkeit, Aggressivität, Wahn), Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmer (gegen Depression und Angst) und Antiepileptika (Off-Label) empfohlen. Zur Behandlung von Schlafstörungen bei der BPSD gibt es keine evidenzbasierte Pharmakotherapie. Benzodiazepine sind wegen der Neigung zu Stürzen, Delir und kognitiver Verschlechterung zu vermeiden. Da die Neuroleptika das Risiko für Mortalität und kognitive Verschlechterung erhöhen, müssen Patientinnen, Patienten und ihre Vertreter darauf hingewiesen werden. Sie sind bei Lewy-Körper-Demenz und M. Parkinson kontraindiziert.
Verlaufskontrolle
Zur Überprüfung der Therapie wird alle 3–6 Monate eine Verlaufskontrolle durchgeführt. Die kognitiven Funktionen werden mit MoCA oder MMST erfasst, die Einschränkungen in den Aktivitäten des täglichen Lebens mit dem FAQ und das Ausmass der BPSD mit dem NPI.
Frailty muss erkannt und behandelt werden. Frailty ist ein Symptomenkomplex: rasche Erschöpfbarkeit, Gewichtsverlust, Muskelabbau, unsichere Fortbewegung, Stürze, reduzierte Aktivität im Alltag, Isolation und Vereinsamung, Inkontinenz.
Arbeitsfähigkeit, Fahreignung
Bei Erkrankungsbeginn vor der Pensionierung besteht Arbeitsunfähigkeit: Anmeldung für IV-Rente.
Die Fahreignung muss spätestens ab MMST <21 Punkte (entspricht etwa MoCA <12 Punkte) und Trail-Making-Test B (TMTB) [14] >180 Sekunden in Frage gestellt werden.
Urteilsfähigkeit
«Art. 16 ZGB: Urteilsfähig im Sinne dieses Gesetzes ist jede Person, der nicht wegen ihres Kindesalters, infolge geistiger Behinderung, psychischer Störung, Rausch oder ähnlicher Zustände die Fähigkeit mangelt, vernunftgemäss zu handeln.»
Ab einer mittelschweren Demenz (MoCA <10 Punkte, MMST 10–19 Punkte) soll die Urteilsfähigkeit in Frage gestellt werden (Weiterweisung). Bei schwerer Demenz (MMST <10 Punkte) ist die Urteilsfähigkeit klar nicht gegeben.
Vorsorgeauftrag und Patientenverfügung müssen im Stadium der leichten Demenz formalisiert werden, solange noch Urteilsfähigkeit besteht.
Verlauf und Prognose
Neurodegenerative Demenzen verlaufen bei variabler Dauer über mehrere Jahre progredient. Bei vaskulären Demenzen sind stufenförmige Verläufe mit Phasen ohne Progredienz oder mit leichter Besserung möglich.
Frailty beschleunigt die Abnahme der kognitiven Funktionen.
Prävention (kognitiv Gesunde und MCI) [15]
Folgende Massnahmen wirken präventiv gegen Demenz: Fördern einer guten Ausbildung in der Jugend; Behandlung der Risikofaktoren arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus, Hyperlipidämie und Depression [16]; Behandlung von Hör- und Sehstörungen; Reduktion des Alkoholkonsums; Rauchstopp; Vermeiden von Luftverschmutzung; genügend physische, soziale und mental stimulierende Aktivitäten. Bei Frauen ist Lohnarbeit ausser Haus im frühen und mittleren Erwachsenenalter ein Schutzfaktor [17].
Ausblick
Jüngste Entwicklungen wie Labortests in Kombination mit hirnvolumetrischen MRI-Untersuchungen zur Früherkennung von Alzheimer-Demenz sowie Medikamente aus der Gruppe der Antikörper geben Anlass zur Hoffnung. Vom Durchbruch scheinen wir noch weit entfernt.
10 Bürge M, Bieri G, Brühlmeier M, Colombo F, Demonet JF, Felbecker A, et. al. Die Empfehlungen der Swiss Memory Clinics für die Diagnostik der Demenzerkrankungen [Recommendations of Swiss Memory Clinics for the Diagnosis of Dementia]. Praxis (Bern 1994). 2018 Apr;107(8):435–51. German. doi: 10.1024/1661-8157/a002948. PMID: 29642795.
11 Fasnacht JS, Wueest AS, Berres M, Thomann AE, Krumm S, Gutbrod K, et al. Conversion between the Montreal Cognitive Assessment and the Mini-Mental Status Examination. J Am Geriatr Soc. 2023 Mar;71(3):869–79. Epub 2022 Nov 8. Available from: https://www.mocatest.ch/de/umrechnung
12 Sorbi S, Hort J, Erkinjuntti T, Fladby T, Gainotti G, Gurvit H, et. al.; EFNS Scientist Panel on Dementia and Cognitive Neurology. EFNS-ENS Guidelines on the diagnosis and management of disorders associated with dementia. Eur J Neurol. 2012 Sep;19(9):1159–79. Available from: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-1331.2012.03784.x
17 Mayeda ER, Mobley TM, Weiss RE, Murchland AR, Berkman LF, Sabbath EL. Association of work-family experience with mid- and late-life memory decline in US women. Neurology. 2020 Dec 8;95(23):e3072–e3080. Available from: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000010989
